细目一：缺铁性贫血—熟悉内容

　　缺铁性贫血与中医“血劳”相似，可归属于“萎黄”、“黄胖”、“虚劳”等范畴。 　　一、西医病因及发病机制 　　（一）病因1.损失过多慢性失血占缺铁原因的首位。2.需铁量增加而摄入量不足生长期婴幼儿、青少年和月经期、妊娠期或哺乳期妇女需铁量增加。3.铁的吸收不良游离铁主要在十二指肠及小肠上1／4段黏膜吸收，吸收不良可导致缺铁性贫血。 　　二、中医病因病机 　　中医学认为，本病的形成多由先天禀赋不足，饮食不节，长期失血，劳倦过度，妊娠失养，病久虚损，虫积等引起脾胃虚弱，血少气衰所致。缺铁性贫血病位在脾胃，与肝、肾相关。脾胃虚弱，运化失常，虫积及失血导致气血生化不足，是本病发生的基本病机。本病多属虚证，但也有虚实夹杂之证。 　　三、临床表现 　　缺铁性贫血多数起病缓慢，常见于4个月以上婴儿、儿童及20～50岁生育期妇女，大多为经产妇。 　　（一）贫血本身的表现 　　皮肤和黏膜苍白，疲乏无力，头晕耳鸣，眼花，记忆力减退，严重者可出现眩晕或晕厥，活动后心悸、气短，甚至心绞痛，心力衰竭。尚有恶心呕吐，食欲减退，腹胀，腹泻等消化道的症状。 　　（二）组织缺铁症状1.精神和行为改变疲乏、烦躁和头痛、注意力不集中等。2.消化道黏膜病变口腔炎，舌炎，唇炎，胃酸分泌缺乏及萎缩性胃炎，常见食欲减退、腹胀、嗳气、便秘等。部分患者有异食癖，如嗜食泥土、石屑、生米、粉笔、冰块等怪癖。3.外胚叶组织病变皮肤干燥，毛发干枯脱落，指甲缺乏光泽，脆薄易裂。 　　四、实验室及其他检查1.血象男性血红蛋白（Hb）g／L，女性Hbg／L，孕妇Hbg／L；红细胞平均体积（MCV）80fl，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）30%，红细胞平均血红蛋白（MCH）27pg。网织红细胞计数大多正常。2.骨髓象红细胞系增生活跃。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或减少（15%）。骨髓铁染色可反映体内铁贮存情况，是诊断缺铁较为敏感和可靠的方法。3.血清铁、总铁结合力及铁蛋白缺铁性贫血时血清铁浓度常8.9μmol／L（50μg／dl），总铁结合力64.4μmol／L（μg／dl），转铁蛋白饱和度15%。4.红细胞内游离原卟啉（FEP）缺铁性贫血时，红细胞内游离原卟啉浓度增高，0.9μmol／L（50μg/dl）。 　　（一）诊断1.小细胞低色素性贫血男性Hbg／L，女性Hbg／L，孕妇Hbg／L，红细胞平均体积（MCV）80fl，红细胞平均血红蛋白（MCH）27pg，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）30%。2.有明确的缺铁病因和临床表现。3.血清铁浓度常8.9μmol／L，总铁结合力64.4μmol／L。4.转铁蛋白饱和度15%。5.血清铁蛋白12μg／L。6.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。7.红细胞内游离原卟啉（FEP）0.9μmol／L。8.铁剂治疗有效。 　　符合第1条和第2～8条中任何两条以上者，可诊断为缺铁性贫血。 　　（二）鉴别诊断1.海洋性贫血有家族史，网织红细胞增高达5%以上，血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多，血红蛋白电泳异常，HbF及HbA2均升高，而缺铁性贫血HbF正常，HbA2反而减少。2.慢性炎症性贫血多为正色素性小细胞性贫血，偶见低色素小细胞性贫血，血清铁和总铁结合力均可减低，但血清铁蛋白可正常或增多，骨髓幼粒细胞常有中毒性改变。3.铁粒幼细胞性贫血是由于血红素在幼红细胞线粒体内的合成发生障碍而引起的铁失利用性贫血。较罕见，多见于中年和老年人；外周血片上可见双型性贫血表现（有的红细胞为正色素性，有的为低色素性）；血清铁增高，而总铁结合力降低，铁饱和度增高；骨髓铁染色可见典型的环状铁粒幼细胞。 　　六、西医治疗 　　（一）病因治疗 　　防治寄生虫病，驱除钩虫；积极治疗慢性失血；积极治疗慢性胃肠疾病；改变偏食习惯；婴幼儿及时添加辅食；对生长期儿童、孕妇及哺乳期妇女宜给予含铁较多的食物。 　　（二）铁剂治疗1.口服铁剂是治疗缺铁性贫血的主要方法。 　　（1）硫酸亚铁片疗效较好，安全，且价格低廉，但有胃肠道副作用。 　　（2）力蜚能胶囊为多糖铁复合物，其效果与硫酸亚铁片相当。 　　（3）富马酸亚铁片含铁量较高，奏效较快。 　　口服铁剂要先从小剂量开始，渐达足量。进餐时或饭后吞服，可减少恶心、呕吐、上腹部不适等胃肠道不良反应。口服铁剂有效者3～4天后网织红细胞开始升高，1周后血红蛋白开始上升，一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗3～6个月以补充体内应有的贮存铁。2.注射铁剂只有当口服铁剂消化道反应严重，不能耐受者，口服铁剂不能奏效者，需要迅速纠正缺铁者等情况下才使用注射铁剂。可用右旋糖酐铁或山梨醇枸橼酸铁。 　　（三）辅助治疗1.输血或输入红细胞仅适用于严重病例，血红蛋白在30g/L以下，症状明显者。2.加用维生素E缺铁患者多伴有维生素E的缺乏，因此用铁剂疗效不显著者，可加用维生素E。3.适当补充高蛋白及含铁丰富的饮食，促进康复。 　　七、中医辨证论治1.脾胃虚弱证 　　证候：面色萎黄，口唇色淡，爪甲无泽，神疲乏力，食少便溏，恶心呕吐，舌质淡，苔薄腻，脉细弱。 　　治法：健脾和胃，益气养血。 　　方药：香砂六君子汤合当归补血汤加减。◆至于妇人经期、产后血虚发热头痛，取其益气养血而退热。疮疡溃后，久不愈合，用本方以补气养血，扶正托毒，有利于生肌收口。2.心脾两虚证 　　证候：面色苍白，倦怠乏力，头晕目眩，心悸失眠，少气懒言，食欲不振，毛发干脱，爪甲裂脆，舌淡胖，苔薄，脉濡细。 　　治法：益气补血，养心安神。 　　方药：归脾汤或八珍汤加减。3.脾肾阳虚证 　　证候：面色苍白，形寒肢冷，腰膝酸软，神倦耳鸣，唇甲淡白，或周身浮肿，甚则腹水，大便溏薄，小便清长，男子阳痿，女子经闭，舌质淡或有齿痕，脉沉细。 　　治法：温补脾肾。 　　方药：八珍汤合无比山药丸加减。4.虫积证 　　证候：面色萎黄少华，腹胀，善食易饥，恶心呕吐，或有便溏，嗜食生米、泥土、茶叶等，神疲肢软，气短头晕，舌质淡，苔白，脉虚弱。 　　治法：杀虫消积，补益气血。 　　方药：化虫丸合八珍汤加减。

细目二：再生障碍性贫血----了解内容

　　再障与中医的“髓劳”相似，可归属于“虚劳”、“血虚”、“血证”等范畴。 　　一、西医病因及发病机制 　　（一）病因1.药物因素与剂量有关的各种抗肿瘤药如阿糖胞苷、甲氨蝶呤、氮芥类、白消安、环磷酰胺、柔红霉素等，抗甲状腺药如甲基硫脲嘧啶等，与剂量关系不大的氯霉素、解热镇痛药如保泰松，其次是磺胺药、有机砷及抗癫痫药。2.化学毒物苯及其衍生物，如杀虫剂、农药、染发剂等。3.电离辐射放射性核素、X线、γ射线或中子射线。4.病毒感染肝炎病毒。5.免疫因素胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等可继发再障。6.其他因素阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）与再障关系相当密切。 　　（二）发病机制1.造血干细胞减少或有缺陷。2.骨髓造血微环境缺陷。3.免疫机制异常。 　　二、中医病因病机 　　中医认为再障的发生主要因先天不足，七情妄动，外感六淫，饮食不节，邪毒外侵，或大病久病之后，伤及脏腑气血，元气亏损，精血虚少，气血生化不足而致。本病多为虚证，也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机。病变部位在骨髓，发病脏腑为心、肝、脾、肾，肾为根本。 　　三、临床表现 　　再障主要表现为贫血、感染和出血。贫血多呈进行性；出血以皮肤黏膜多见，严重者有内脏出血；容易感染，引起发热。可伴随有头晕，乏力，心悸，气短，食欲减退，出虚汗，低热等。体检时均有贫血面容，睑结膜、甲床及黏膜苍白，皮肤可见出血点及紫癜。贫血重者，可有心率加快，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。按病程经过分为急性与慢性两型。1.急性型再障（重型再障Ⅰ型）起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发主要表现。2.慢性型再障起病和进展缓慢，以贫血为首起和主要表现。 　　四、实验室及其他检查1.血象多呈全血细胞减少，急性型血红蛋白可低于20～30g／L，网织红细胞0.5%，绝对值15×／L；白细胞数（1.0～2.0）×／L，中性粒细胞绝对值0.5×／L，淋巴细胞60%；血小板常低于20×／L。慢性型血红蛋白30～50g／L，网织红细胞大于1%，但绝对值均低于正常；白细胞数（2.0～3.0）×／L，中性粒细胞绝对值1.0×／L，淋巴细胞50%～60%；血小板（20～50）×／L。2.骨髓象急性型呈多部位增生减低或重度减低。慢性型由于造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生，不同部位的骨髓象常不一致。骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。3.骨髓活检再障病人作骨髓穿刺不易获得骨髓成分，而骨髓活检对估计增生情况优于骨髓涂片，可提高诊断正确性。 　　五、诊断与鉴别诊断 　　（一）诊断1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.一般无脾肿大。3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检等检查）。4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。5.一般抗贫血药物治疗无效。 　　病程中的病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，则称为重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。 　　（二）鉴别诊断 　　注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）及低增生性白血病等相鉴别。 　　六、西医治疗 　　（一）一般治疗 　　防止患者与任何对骨髓造血有毒性的物质接触；禁用对骨髓有抑制作用的药物；注意休息，避免过劳；防止交叉感染，注意皮肤及口腔卫生。 　　（二）支持疗法 　　支持疗法包括控制感染、止血、输血。严重贫血血红蛋白60g／L患者，可输入浓集红细胞。 　　（三）刺激骨髓造血功能的药物1.雄激素为治疗再障的首选药物。丙酸睾酮：每次50～mg，每日1次，肌注；司坦唑醇（康力龙）：每次2～4mg，每日3次，口服。2.免疫调节剂左旋咪唑治疗再障有效。3.免疫抑制剂抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A、大剂量丙种球蛋白。4.骨髓移植（BMT）为治疗造血干细胞缺陷引起急性再障的最佳方法，且能根治。5.脐血输注可作为造血干细胞的来源代替骨髓移植。 　　七、中医辨证论治1.肾阴虚证 　　证候：面色苍白，唇甲色淡，心悸乏力，颧红盗汗，手足心热，口渴思饮，腰膝酸软，出血明显，便结，舌质淡，舌苔薄，或舌红少苔，脉细数。 　　治法：滋阴补肾，益气养血。 　　方药：左归丸合当归补血汤加减。2.肾阳亏虚证 　　证候：形寒肢冷，气短懒言，面色苍白，唇甲色淡，大便稀溏，面浮肢肿，出血不明显，舌体胖嫩，舌质淡，苔薄白，脉细无力。 　　治法：补肾助阳，益气养血。 　　方药：右归丸合当归补血汤加减。3.肾阴阳两虚证 　　证候：面色苍白，倦怠乏力，头晕心悸，手足心热，腰膝酸软，畏寒肢冷，齿鼻衄血或紫斑，舌质淡，苔白，脉细无力。 　　治法：滋阴助阳，益气补血。 　　方药：左归丸、右归丸合当归补血汤加减。4.肾虚血瘀证 　　证候：心悸气短，周身乏力，面色晦暗，头晕耳鸣，腰膝酸软，皮肤紫斑，肌肤甲错，胁痛，出血不明显，舌质紫暗，有瘀点或瘀斑，脉细或涩。 　　治法：补肾活血。 　　方药：六味地黄丸或肾气丸合桃红四物汤加减。5.气血两虚证 　　证候：面白无华，唇淡，头晕心悸，气短乏力，动则为甚，舌淡，苔薄白，脉细弱。 　　治法：补益气血。 　　方药：八珍汤加减。6.热毒壅盛证 　　证候：壮热，口渴，咽痛，鼻衄，齿衄，皮下紫癜、瘀斑，心悸，舌红而干，苔黄，脉洪数。 　　治法：清热凉血，解毒养阴。 　　方药：清瘟败毒饮加减。

细目三：急性白血病----掌握内容

　　一、临床表现 　　起病急缓不一。发病急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常因面色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医才发现。主要表现如下： 　　（一）正常骨髓造血功能受抑制表现1.贫血贫血往往是首起表现，呈进行性发展。半数患者就诊时已有重度贫血。2.发热半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。3.出血急性白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。 　　（二）白血病细胞增殖浸润表现1.淋巴结和肝脾大2.骨骼和关节患者常有胸骨下端局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛。3.眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤可引起眼球突出、复视或失明。4.口腔和皮肤牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。5.中枢神经系统白血病（CNSL）以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直。甚至抽搐、昏迷。6.睾丸无痛性肿大，多为一侧性。 　　二、实验室及其他检查1.血象贫血。网织红细胞计数减少，血小板计数大多降低，白细胞计数多少不一，血片中可找到原始和早期幼稚细胞。2.骨髓象具有决定性诊断价值。典型表现为有核细胞增生明显活跃或极度活跃，这些有核细胞主要是白血病性原始细胞。3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病。4.免疫学检查根据白血病细胞免疫学标志，不仅可将急淋与急非淋白血病区别，而且可将T细胞和B细胞急淋白血病加以区别。 　　三、诊断 　　（一）诊断 　　根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。 　　四、西医治疗 　　（一）一般治疗1.高白细胞血症紧急处理当白细胞×／L时，应立即使用血细胞分离机清除过高白细胞，同时予以化疗和水化，预防并发症。2.防治感染严重感染是急性白血病主要的死亡原因，故防治感染甚为重要。3.纠正贫血。4.控制出血如果因血小板计数过低而引起出血，输注浓集血小板悬液是较有效措施。5.防治高尿酸血症肾病。6.维持营养。 　　（二）化学治疗 　　目前多采用联合化疗，药物组合应符合以下各条件：①作用于细胞周期不同阶段的药物；②各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；③各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。 　　（三）骨髓及干细胞移植 　　进行异基因骨髓移植或病情持续缓解半年以上行自身骨髓移植是完全治愈白血病的有效措施，但必须设法使骨髓移植成功。 　　五、中医辨证论治1.热毒炽盛证 　　证候：壮热，口渴多汗，烦躁，头痛面赤，身痛，口舌生疮，咽喉肿痛，面颊肿胀疼痛，或咳嗽，咯黄痰，皮肤、肛门疖肿，便秘尿赤，或见吐血、衄血、便血、尿血、斑疹，或神昏谵语，舌质红绛，苔黄，脉大。 　　治法：清热解毒，凉血止血。 　　方药：黄连解毒汤合清营汤加减。2.痰热瘀阻证 　　证候：腹部癥积，颌下、腋下、颈部有痰核单个或成串，痰多，胸闷，头重，纳呆，发热，肢体困倦，心烦口苦，目眩，骨痛，胸部刺痛，口渴而不欲饮，舌质紫暗，或有瘀点、瘀斑，舌苔黄腻，脉滑数或沉细而涩。 　　治法：清热化痰，活血散结。 　　方药：温胆汤合桃红四物汤加减。3.阴虚火旺证 　　证候：皮肤瘀斑，鼻衄，齿龈出血，发热或五心烦热，口苦口干，盗汗，乏力，体倦，面色晦滞，舌质红，苔黄，脉细数。 　　治法：滋阴降火，凉血解毒。 　　方药：知柏地黄丸合二至丸加减。4.气阴两虚证 　　证候：低热，自汗，盗汗，气短，乏力，面色不华，头晕，腰膝酸软，手足心热，皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，齿衄，舌淡，有齿痕，脉沉细。 　　治法：益气养阴，清热解毒。 　　方药：五阴煎加味。5.湿热内蕴证 　　证候：发热，有汗而热不解，头身困重，腹胀纳呆，大便不爽或下利不止，肛门灼热小便黄赤而不利，关节酸痛，舌红，苔黄腻，脉滑数。 　　治法：清热解毒，利湿化浊。 　　方药：葛根芩连汤加味。 　　1.急性白血病痰热瘀阻证的治法是A.清热化痰，活血散结B.清热解毒，凉血止血C.滋阴降火，凉血解毒D.益气养阴，清热解毒E.清热解毒，利湿化浊

『正确答案』A

2.患者因胸骨疼痛，发热就诊，血液检查见到幼稚细胞增多，骨髓检查见有核细胞增生活跃，原始细胞占50%。最可能的诊断是A.白血病B.传染性淋巴细胞增多症C.传染性单核细胞增多症D.再生障碍性贫血E.骨髓增生异常综合症

『正确答案』A

细目四：慢性粒细胞白血病----了解内容

　　一、临床表现1.全身症状乏力、低热、多汗、消瘦、体重减轻等。脾肿大引起左上腹沉重不适、食欲减少、食后饱胀等。后期常有贫血及出血倾向。2.脾脏肿大为慢粒的最突出体征。早期就诊时脾脏常已达脐平面上下。晚期可有巨脾，肋缘下可达10cm以上，甚至伸入盆腔占满全腹。3.肝脏和淋巴结肿大4.骨骼表现约75%的患者有胸骨中下段压痛，为其重要体征。5.眼底变化及其他 　　二、实验室及其他检查1.血象慢粒以白细胞数极度增高为特征，常超过20×／L。晚期明显增高可达×／L以上。分类多为中性杆状核和晚幼粒细胞。2.骨髓骨髓中各系细胞极度增生，其中以粒系为主，粒：红比例增至10：1～50：1，粒系中主要为晚幼及中幼粒细胞，其次为早幼粒、杆状核和中性分叶核细胞，原粒细胞不超过10%。红系细胞减少。早期巨核细胞增多或正常，后期减少。嗜酸性和嗜碱性细胞也增多。3.染色体检查90%以上病人的血细胞中有一种Ph染色体，极少数患者Ph染色体阴性，比Ph染色体阳性者预后为差。 　　三、诊断　 　　（一）诊断1.临床有低热、乏力、多汗、消瘦、胸骨中下段压痛、鼻衄、齿龈出血或女性月经过多、贫血等。2.脾肿大及进行性巨脾，肝脏及淋巴结肿大。3.血液学检查示白细胞数显著增高。4.骨髓象符合慢粒的改变。5.病人亦细胞检出Ph染色体或其他异常染色体。 　　慢粒的整个病程可分为三期：慢性期（稳定期）、加速期（增殖期）和急性变期。慢粒慢性期可持续1～4年，即逐渐转入加速期，加速期从几个月到1～2年即进入急性变期，即成为慢粒的终末期。急性变的预后相当差，往往在数月内死亡。 　　四、西医治疗1.化学治疗 　　（1）羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。该药治疗慢粒白血病其中数生存期比白消安长，且急变率低，为当前首选化疗药物。 　　（2）白消安（马利兰）。 　　（3）阿糖胞苷（Ara-C）小剂量Ara-C不仅可控制病情发展，且可使Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴。2.干扰素（IFN-α）3.骨髓移植移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行，以45岁以下为宜。其3～5年无病存活率60%。慢粒白血病自身骨髓移植或外周干细胞移植的主要困难是骨髓体外净化尚未彻底解决，因而移植后复发率较高。4.白细胞单采采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量。5.慢粒白血病急性变的治疗可参照急性白血病化疗方法治疗，但缓解率低。 　　五、中医辨证论治1.阴虚内热证 　　证候：低热，多汗或盗汗，头晕目眩，虚烦，面部潮红，口干口苦，消瘦，手足心热，皮肤瘀斑或鼻衄、齿衄，舌质光红，苔少，脉细数。 　　治法：滋阴清热，解毒祛瘀。 　　方药：青蒿鳖甲汤加减。2.瘀血内阻证 　　证候：形体消瘦，面色晦暗，胸骨按痛，胁下癥块按之坚硬、刺痛，皮肤瘀斑，鼻衄，齿衄，尿血或便血，舌质紫黯，脉细涩。 　　治法：活血化瘀。 　　方药：膈下逐瘀汤加减。3.气血两虚证 　　证候：面色萎黄或苍白，头晕眼花，心悸心慌，疲乏无力，气短懒言，自汗，食欲减退，舌质淡，苔薄白，脉细弱。 　　治法：补益气血。 　　方药：八珍汤加减。4.热毒壅盛证 　　证候：发热甚或壮热，汗出，口渴喜冷饮，衄血发斑，或便血尿血，身疼骨痛，左胁下积块进行性增大，硬痛不移，倦怠神疲，消瘦，舌红，苔黄，脉数。 　　治法：清热解毒为主，佐以扶正祛邪。 　　方药：清营汤合犀角地黄汤加减。

细目五：特发性血小板减少性紫癜----了解内容

　　本病属中医“血证”、“阴阳毒”、“发斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等范畴，部分严重病例并发脑出血者可归属“中风”范畴。 　　一、西医病因及发病机制1.感染细菌或病毒感染与特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病有密切关系。约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史。2.免疫因素感染不能直接导致ITP发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。3.肝脾的作用外周血的血小板1／3滞留于脾。体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位，与PAIg或免疫复合物结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性，肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。4.其他因素鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。 　　二、中医病因病机 　　本病病因多为外感热毒之邪和内伤脏腑、气血阴阳失调，导致血不循经，溢于脉外。病机有血热伤络、阴虚火旺、气不摄血及瘀血之不同。病位在血脉，与心、肝、脾、肾关系密切。病理性质有虚实之分，热盛迫血为实，阴虚火旺、气不摄血为虚。若病久不愈，导致瘀血阻滞者，则表现为虚实夹杂。 　　三、临床表现1.急性型半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。当血小板低于20×／L时，可有内脏出血，如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍，是致死的主要原因。2.慢性型主要见于青年和中年女性。起病隐匿，一般无前驱症状，多为皮肤、黏膜出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血亦常见。 　　四、实验室检查1.血小板血小板减少，急性型血小板多在20×／L以下，慢性型常在50×／L左右。2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）。3.PAIg及血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性。4.其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。 　　五、诊断与鉴别诊断1.诊断要点 　　（1）广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。 　　（2）多次检查血小板计数减少。 　　（3）脾不大或轻度大。 　　（4）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 　　（5）具备下列五项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短。 　　六、西医治疗1.一般治疗注意休息。血小板低于20×／L者，应严格卧床。2.糖皮质激素是治疗本病的首选药物，近期有效率约为80%。3.脾切除是治疗本病的有效方法之一。适应证有：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮质激素使用禁忌证；③51Cr扫描脾区放射指数增高。切脾治疗有效率为70%～90%。4.免疫抑制剂治疗不宜首选。适应证为：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证者；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。5.其他治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。氨肽素口服，报道有效率可达40%。6.急症处理适用于：①当血小板低于20×／L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。常选用的方法有：①血小板悬液输注，可根据病情重复使用；②静脉注射丙种球蛋白；③血浆置换，可有效清除患者血浆中的PAIg；④大剂量甲泼尼龙。 　　七、中医辨证论治1.血热妄行证 　　证候：皮肤紫癜，色泽新鲜，起病急骤，紫斑以下肢最为多见，形状不一，大小不等，有的甚至互相融合成片，发热，口渴，便秘，尿黄，常伴有鼻衄、齿衄，或有腹痛，甚则尿血、便血，舌质红，苔薄黄，脉弦数或滑数。 　　治法：清热凉血。 　　方药：犀角地黄汤加减。2.阴虚火旺证 　　证候：紫斑较多，颜色紫红，下肢尤甚，时发时止，头晕目眩，耳鸣，低热颧红，心烦盗汗，齿衄鼻衄，月经量多，舌红少津，脉细数。 　　治法：滋阴降火，清热止血。 　　方药：茜根散或玉女煎加减。3.气不摄血证 　　证候：斑色暗淡，多散在出现，时起时消，反复发作，过劳则加重，可伴神情倦怠，心悸，气短，头晕目眩，食欲不振，面色苍白或萎黄，舌质淡，苔白。脉弱。 　　治法：益气摄血，健脾养血。 　　方药：归脾汤加减。4.瘀血内阻证 　　证候：肌衄，斑色青紫，鼻衄，吐血，便血，血色紫黯，月经有血块，毛发枯黄无泽，面色黧黑，下睑色青，舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩或弦。 　　治法：活血化瘀止血。 　　方药：桃红四物汤加减。