第1节血液及造血系统的解剖生理

采分点必背

采分点1：血液及造血系统由血液及造血器官组成。造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结

采分点2：血细胞起源于卵黄囊的中胚层造血干细胞，又称多能干细胞，具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。

采分点3：胚胎成形后造血干细胞随血流移居肝和脾，最后种植于红骨髓内。

采分点4：在胚胎期24周前，胎肝为主要造血器官。

采分点5：婴儿出生后，肝、脾造血功能迅速停止，红骨髓成为主要造血器官。

采分点6：血液又称外周血，由血浆及血细胞组成。血细胞成分有红细胞、白细胞、血小板3种。

采分点7：正常成熟红细胞有很大的可塑变形性，主要成分为血红蛋白，主要功能是运输氧和二氧化碳。

采分点8：白细胞种类不同，形态与功能各异。主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程。

采分点9：中性粒细胞具有杀菌或抑菌作用，是机体抵抗病原微生物特别是急性化脓性细菌人侵的第一道防线。

采分点10：嗜酸性粒细胞主要功能是破坏嗜碱性粒细胞释放的生物活性物质，参与对蠕虫的免疫反应，具有抗过敏、抗寄生虫作用。

采分点11：激活了的单核巨噬细胞在特异性免疫应答的诱导和调节中起关键作用。

采分点12：淋巴细胞在免疫应答反应中起核心作用，故又称免疫细胞。其中T细胞参与细胞免疫，B细胞参与体液免疫。

采分点13：血小板主要参与生理性止血、血液凝固，保持毛细血管内皮的完整性。

采分点14：一幼儿在生后2~3个月会出现“生理性贫血”，约至12岁红细胞达成人水平。

采分点15：白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等）。第一次交叉出现在生后4~6d；第二次交叉出现在4~6岁；6岁后逐渐与成人相似。

第二节缺铁性贫血病人的护理

采分点必背

采分点1：贫血是指单位容积末梢血中红细胞数、血红蛋白量低于正常值。

采分点2：小儿贫血的国内诊断标准是：新生儿期血红蛋白(Hb)g/L；1~4个月时Hb90g/L；4~6个月时Hbg/L；6个月以上则按WHO标准：6个月~6岁者Hbg/L；6~14岁者Hbg/L为贫血。

采分点3：海拔每升高0m，Hb上升4％。

采分点4：贫血的病因可分为红细胞及血红蛋白生成不足、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多。

采分点5：造血物质缺乏，如缺乏铁、维生素B12、叶酸等，是小儿贫血最常见的原因。

采分点6：溶血性贫血的主要原因是红细胞破坏过多，如遗传性球形红细胞增多症、G6PD、地中海贫血等。

采分点7：缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种小细月包低色素性贫血。

采分点8：缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的类型，以6个月至2岁的婴幼儿发病率最高。

采分点9：缺铁性贫血的病因包括铁的储存不足、铁摄人不足、生长发育快、铁的吸收及利用障碍、铁的丢失过多。其中铁摄入不足是导致婴儿缺铁的主要原因。

采分点10：缺铁性贫血一般表现为皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显，易疲乏，年长儿可诉无力、头晕等。

采分点11：缺铁性贫血骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。

采分点12：缺铁性贫血的治疗原则为祛除病因和补充铁剂治疗，必要时输血。常用铁剂为硫酸亚铁、富马酸亚铁等，疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。

历年考题

〖A1型题〗1.口服液体铁剂的正确方法是（C）

A.饭前服

B.服前测心率

C.吸管吸入

D.茶水送服

E.服后不宜立即饮水

〖考点提示〗接医嘱应用铁剂时需注意：①在两餐之闯服用；②可与维生素C、果汁等同服，促进铁吸收；③牛奶、茶、蛋类、抗酸药物等可抑制铁的吸收，应避免与含铁食物同服；④用吸管或服药后漱口，以防牙齿被染黑；⑤口服铁剂可致胃肠道反应，宜从小剂量开始；⑥药物应妥善存放，以免误服过量中毒；⑦深部内注，轴药和给药必须使用不同的针头。

第三节营养性巨幼细胞贫血病人的护理

采分点必背

采分点1：营养性巨幼细胞贫血是指由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。

采分点2：营养性巨幼细胞贫血的主要临床特点为贫血、神经精神症状，多见于2岁以下婴幼儿。

采分点3：营养性巨幼细胞贫血以6个月~2岁多见，起病缓慢。患儿多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大。

采分点4：营养性巨幼细胞贫血的骨髓象增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞巨幼变。

采分点5：营养性巨幼细胞贫血患儿的血清维生素B12ng/L，叶酸L。

采分点6：祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗营养性巨幼细胞贫血的关键。

第四节再生障碍性贫血病人的护理

采分点必背

采分点1：再生障碍性贫血（简称再障）是由各种原因引起的造血干细胞的数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。

采分点2：再生障碍性贫血按病因分为原发性再障、继发性再障；按起病方式和病情轻重分为急性再障、慢性再障。

采分点3：引起再生障碍性贫血最常见的药物是氯霉素，其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。

采分点4：苯是重要的骨髓抑制毒物，长期与其接触危害性较大。

采分点5：引起再的其他常见药物和化学物质中，抗微生物药包括氯霉素、磺胺药、四环素、裢霉素、异烟肼等。

采分点6：引起再障的其他常见药物和化学物质中，解热镇痛药包括保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。

采分点7：x线、γ射线等可干扰DNA的复制，使造血干细胞数量减少，骨髓微环境也受损害。

采分点8：再生障碍性贫血临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染，而肝、脾、一淋巴结多无肿大。

采分点9：重型再生障碍性贫血起病急、进展迅速。早期表现为出血和感染；随病程的延长出现进行性贫血；伴明显的乏力、头晕及心悸等。

采分点10：重型再生障碍性贫血早期表现为感染，以皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。

采分点11：重型再障病人约1/3~1/2在数月至1年内死亡，死亡原因多为脑出血、严重感染。

采分点12：非重型再生障碍性贫血较多见，起病及进展较缓慢。蟊往往是其首发和主要表现。

采分点13：非重型再生障碍性贫血出血较轻，以皮肤黏膜为主。

采分点14：非重型再生障碍性贫血病人的感染以呼吸道感染多见，合并严重感染者少。

采分点15：再生障碍性贫血呈正细胞贫血，全血细胞减少。重型较明显，但3种细胞减少的程度不一定平行。

采分点16：再生障碍性贫血血象检查常可见白细胞计数减少，以中性粒细胞减少为主。

采分点17：当血红蛋白低于60g/L而且病人对贫血耐受较差时，可输人红细胞，但需注意避免输血过多。

采分点18：治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物是雄激素，它可刺激肾脏合成促红细胞生成素，直接刺激骨髓红细胞生成。

采分点19：抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白能抑制病人T淋巴细胞或非特性免疫反应，是目前治疗重型再障的首选药物。

采分点20：造血细胞因子主要用于重型再障，一般在免疫抑制剂治疗的同时或以后应用，有促进血象恢复的作用。

采分点21：一般重度以上贫血（血红蛋白60g/L）要以卧床休息为主；中轻度贫血应休息与活动交替进行，活动中如出现心慌、气短，应立刻停止活动。

历年考题

〖A2型题〗1.患者，女，32岁。再生障碍性贫血接受丙酸睾酮注射治疗1个月余。护士每次在为患者进行肌内注射前应首先检查（A）

A.注射部位是否存在硬块

B.面部有无痤疮

C.有无毛发增多

D.有无皮肤黏膜出血

E.口唇、甲床的苍白程度

〖考点提示〗再生障碍性贫血病人应遵医嘱给予丙酸睾酮，坚持用药不良反应及护理：①该药为油剂，需深层注射，由于吸收慢，注射部位易发生肿块，、要经常检查注射部位，发现硬块要及时理疗；②男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等；③肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能。

第五节血友病病人的护理

采分点必背

采分点1：血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。

采分点2：血友病的病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血导致的畸形。

采分点3：根据病人所缺乏凝血因子的种类，可分为血友病A（Ⅶ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏）、遗传性FⅪ缺乏症，以血友病A最为常见。

采分点4：血友病为遗传性疾病，绝大多数情况下只有男性患病，女性作为缺陷基因携带者。

采分点5：血友病常见的遗传方式有两种：①血友病病人与正常女性结婚，其女儿％为携带者，儿子均为正常人；②正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50％概率为血友病病人，女儿有50％概率为携带者。

采分点6：血友病临床主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。

采分点7：血友病出血具备下列特征：①出生即有，伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）。

采分点8：血友病主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和活化部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT)不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。而出血时间、血小板计数均正常。

采分点9：血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。

采分点10：血友病应在凝血因子取回后立即输注；使用冷沉淀物时，应在37℃温水中10分钟内融化，并尽快输人；输注过程中注意观察有无输血反应。

历年考题

〖A2型题〗1.患者，男，26岁。血友病16年，胃大部分切除术后2小过时出现烦躁不安，术口敷料渗血。值班护士首先应采取的措施是（B）

A.监测血糖变化

B.监测生命体征

C.观察皮肤受压情况

D.查看患者病历

E.查看四肢活动情况

〖考点提示〗血友病病人胃大部分切除术后2小时出现烦躁不安，术口敷料渗血。可能发生了休克，值班护士首先应采取的措施是监测生命体征，如血压、脉搏、体温等情况。

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